再障小常识（治疗篇）
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孩子突然生病，让我们手足无措。陌生的疾病把我们推到了这个未知的领域，需要了解学习的知识太多。我们花了一点时间把家长们最关心的问题整理出来，供大家参考。
我们分病理篇、治疗篇、护理篇、饮食篇四部分，把常识问题做了一点整理。
请家长选择三甲医院正规治疗，用药遵照医嘱，祝孩子早日康复！
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1、再障治疗一般有那些方案？
咱们一般讲的治疗就是三种方案，长期吃药、上A和移植。
这三种方案是根据病情来选择的，没有优劣，只要病情得以控制就是理想的方案。
比如慢性病人大多选择长期吃药，重症患者病情危急，首先考虑上A或者移植，也有医生会建议先服药1-3个月，如果病情得以控制就继续吃药，如果情况得不到缓解就上A或者配型准备移植。上A或者移植后也需要继续服药治疗。
2、如何辨明骗子医院？
正规医院不会在百度上做广告，不会利用公众号留言索要病人的电话，不会在医院外直接介绍病人就诊入院，不会直接通过qq或者微信或者电话就诊寄药，不会过分强调西药的副作用而大力推荐中药治疗，不会保证几个月-1年能治愈。
为了防止上当受骗，家长一定要带孩子到正规医院就诊，不要在免费咨询网页或者微信公众号留下自己的电话信息，拒绝直接通过qq或者微信的主动上门问诊，也不要相信一直所谓民间神医、神药的宣传。管好自己的信息，捂紧自己的钱袋以免上当受骗。
为了自己孩子得到科学的诊治，也为了自己的钱袋子不受损失，一定选择正规三甲医院就诊。
3、常用的免疫抑制剂有哪些？
常用的免疫抑制剂主要有五类：
（1）糖皮质激素类，如强的松，地塞米松，甲泼尼龙；
（2）微生物代谢产物，如环孢菌素和藤霉素等；
（3）抗代谢物，如硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤等；
（4）多克隆和单克隆抗淋巴细胞抗体，如抗淋巴细胞球蛋白和OKT3等；
（5）烷化剂类，如环磷酰胺等。
再障儿童服用的免疫抑制剂主要有环孢素（常用的包括新山地明，新赛斯平，田可，丽珠环明），他克莫司，雷帕霉素，麦考酚酸酯。
4、常用的化疗药物有哪些？
再障治疗常用的化疗药物是环磷酰胺、白消安、阿糖胞苷。激素和免疫抑制剂属于特殊的化疗药物。
5、环孢素主要有哪些？
目前国内常用的环孢素分胶囊和液体两种。常用的环孢素胶囊的品牌有新山地明（进口）、新赛斯平（合资）、金得明、丽珠环明、田可。环孢素液体有川抗、新赛斯平、田可。
6、服用环孢素通常需要注意什么？
1、遵照医嘱按时服药。环孢素对药物浓度有一定要求，所以遵照间隔12小时（一天2次）或者8小时（一天3次）服药一次。
目前上市的环孢素多为乳化剂，有受食物共同服用和昼夜节律影响小的特点所以首先遵照第一条按时服药。建议在饭后或随餐服药，虽然饭前空腹服药浓度最佳，但是该药对胃有一定刺激，少数小孩会出现恶心，腹痛等不适。
2、环孢素是免疫抑制剂，可增加发生淋巴瘤和其它恶性肿瘤、特别是皮肤癌的风险。考虑到皮肤恶性病变的潜在危险，所以服用环孢素治疗的儿童应避免过度暴露在紫外线下。
3、服用环孢素需检测其全血药浓度。
4、环孢素具有肾毒性，长期服药也可能损伤肝功能，所以用药期间要密切监测转氨酶、胆红素等肝功能和肌酐、尿素氮等肾功能相关指标，以便时调整用药。
5、长期服用环孢素可能导致血压升高，所以服药期间要定期为孩子测血压。如果血压过高，需服用降压药。
6、环孢素可增加高钾血症的风险，特别是肾功能不全者。服用含钾的药物或者富含钾的食物要谨慎。
7、环孢素可增加镁的清除，可导致低镁血症。服药期间需监测血清镁水平，特别是出现神经系统症状/体征时，如果必要，应补充镁。
8、环孢素浓度偏低时，可以服用牛奶、橙汁、苹果汁等提升浓度，但是要避免用西柚汁（葡萄柚汁）服药。
9、病毒感染时禁用该品：如水痘、带状疱疹等。
10、环孢素要求在常温下不高于30℃遮光，密封，在阴凉干燥处保存，不可冷冻。环孢素口服液建议在开封后2个月用完。
7、什么是上A？
我们所说的上A是指使用抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）治疗。SAA一线IST方案为抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）。ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患儿应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数，一般在20×109/L以上。
目前国内市场用于再障治疗的ATG有法国兔抗ATG（即复宁，健赞），剂量在2.5-3.5mg/kg/d。用药记得购买同一批次。
8、怎么看HLA配型单？
这是一个HLA-A、B、C、DQ、DR高分辨率分型报告表的示例，每个位点包括两个点。HLA分型时，做低分辨率（低配）是针对HLA-A、B、DR这三个位点，做高分辨率（高配）时加上HLA-C、DQ这两个位点或者再加上HLA-DP位点。我们平常所说的十点是HLA-A、B、C、DQ、DR位点中的10个点，而现在更多做HLA-A、B、C、DQ、DR、DP位点的12个点高分辨率。
现在我们一起解读上表，供者与受者的GVH方向从表中可以看到，供者甲和受者的HLA-A、B、C、DQ四个位点中各有1点相合，HLA-DR位点2个点相合，我们称这样的结果为6个点相合，这属于半相合。
供者乙和受者的HLA-A、B、C、DQ、DR五个位点中10个点均相合，我们称之为全相合。
供者丙和受者的HLA-A、B、C、DQ、DR五个位点中前9个点均相合，只有最后一个点略有差异，这样的是9个半点相合，也算作全相合范畴。
供者与受者的GVH方向从表中可以看到，供者和受者的HLA-A、B、DQ三个位点中各有1点相合，HLA-C中由于受者的两个点相同，所以GVH方向2个点相合，HLA-DR点位2个点相合，我们称这样的结果为7个点相合。
而HVG方向受者和供者HLA-A、B、C、DQ四个位点中各有1点相合，HLA-DR位点2个点相合，我们称这样的结果为6个点相合。
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9、病情达到什么情况选择上A？
ATG是强效免疫抑制剂，主要通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为具有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖。
ATG联合CsA的IST治疗适用于排除先天再障的：
（1）输血依赖的轻型再障患者；
（2）非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险；
（3）重型再障。
ATG联合CsA起效时间不一，家长需要在A后遵医嘱按时按量给孩子服药，定期回医院复查并且做好细致护理。CsA长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。
10、病情达到什么情况考虑移植术？
病情严重，药物治疗无效，具有输血依赖的患者，可考虑移植。如必须输血，应选择辐照输血（经过特殊处理，减少对干细胞移植的影响）。对于年龄＜40岁的重型再障（SAA）及极重型再障（VSAA）患者，凡有HLA相合的同胞供髓者，又无活动性感染和出血，均应以骨髓移植为首选治疗。
11、什么是骨髓移植的急排期？
移植术后100天内称为急排期，通常大家习惯称为前3个月。移植物抗宿主病（GvHD）是异基因造血干细胞移植术后的主要并发症，是由供者T淋巴细胞受到受者抗原刺激后活化进而攻击受者组织和器官而产生损伤，发生于100天以内的为急性GVHD，超过100天以后发生的为慢性GVHD。
12、什么叫进仓、预处理、回输？
进仓指进无菌仓，是一个完全密封的无菌小屋，不仅屋内的设备都经过严格的消毒除菌，而且通过一套特有的通风系统还可以将流入病房的空气进行消毒。通风系统的过滤器可以清除掉空气中的直径在0.3微米以上的微粒以及99.9%细菌。在骨髓抑制期间，体内白细胞数目接近于0，其抵抗力极差，极易感染，因此必须移植仓这样的无菌环境中生活到骨髓开始恢复造血，以减少感染的机会。
在造血干细胞移植前，患者须接受一个疗程的大剂量化疗或联合大剂量的放疗，这种治疗称为预处理（conditioning），这是造血干细胞移植的中心环节之一。预处理的主要目的为：(1)为造血干细胞的植入腾出必要的空间；(2)抑制或摧毁体内免疫系统，以免移植物被排斥；(3)尽可能清除基础疾病，减少复发，预处理方案遵医嘱执行。
回输指造血干细胞的回输,一般是选择中心静脉，如颈内静脉、锁骨下静脉等，快速输注。输注时还需根据病人情况进行水化、利尿等，必要时加用糖皮质激素等其他药物。
13、再障治疗选用的雄激素有哪些？
治疗常用的雄激素有三种，康力龙（司坦唑醇片）、达那唑胶囊、十一酸睾酮软胶囊（安雄）。雄激素最好是早上服用，血液粘稠度更高，副作用相对小。十一酸睾酮软胶囊要求随餐服用。
14、再障治疗常用的糖皮质激素有哪些？
治疗用难免用到糖皮质激素，长期服用一般选择甲泼尼龙片，血小板很低时可以短期服用泼尼松。高烧不退时可以用地塞米松（简称地米）。甲泼尼龙和泼尼松是相似的，甲泼尼龙纯度高于泼尼松，4mg甲泼尼龙相当于5mg泼尼松，肝肾有损伤的不建议用泼尼松。
15、什么服用激素必须补钙？
长期服用雄激素或者糖皮质激素会导致钙的大量流失，长期缺钙会导致股骨头坏死，所以服用激素需坚持适量补钙。一般一天一片儿童钙即可，生化检测钙不超标可持续服用。
补钙最佳时间是在晚饭后1小时内或睡前2小时左右。
16、环孢素的用量怎么计算？
环孢素按照体重给药，儿童用药参照每天5-10mg/kg。100mg胶囊药量相当于液体药量1ml，儿童新陈代谢高于成人，所以用药剂量也可能高于成人。药物具有肝肾毒性，需要定期检测肝肾功。
17、环孢素/他克莫司浓度多少是最理想的？
首先血象稳中有升时的浓度时最理想的。对于慢性或者ATG治疗后的孩子来说，环孢素的血药浓度在100-200ng/ml为适宜，他克莫司浓度5-12ng/ml，不同的治疗阶段浓度要求略有不同。这个浓度值只是一个参考，只要是涨血的血药浓度都为适宜。有的孩子代谢快，所以浓度低也表现为涨血。移植后的血药浓度遵医嘱调整。服用其他免疫抑制剂的，也需要遵照医嘱测血药浓度。
18、环孢素浓度谷值和峰值什么时候测？
C0（谷值浓度）指下次服药前所测的药物浓度，即服药12小时后的浓度，一般服药前半小时内监测，其稳定时间长于峰浓度时间，对反映药物毒副作用有一定作用。
C2（峰值浓度）指服药后1.5-2小时的浓度，基本上反映了服药后的最高浓度，可以预测急性及慢性排斥反应，也可以预测药物毒副作用。
19、如何提高环孢素浓度？
环孢素具有脂溶性，所以可以用牛奶服用环孢素。也可选择苹果汁或者橙汁服药。
一些药物会提高环孢素浓度，比如伏立康唑，阿奇霉素、五酯胶囊、盐酸左旋咪唑片，黄连素等。药物浓度过高会损伤肝肾，所以需要监测其血药浓度。
一般避免使用西柚汁服药。
20、盐酸左旋咪唑片有什么功效？
盐酸左旋咪唑片为驱虫药。长期服用环孢素会导致免疫力降低,体内更容易出现寄生虫，所以可服用盐酸左旋咪唑片，另外该药还能调节免疫力并提升环孢素浓度，所以可以作为环孢素的辅助用药长期服用。
驱虫药适合空腹或者晚上睡前服用。
21、血常规的主要指标有哪些？
我们平常查看血常规主要留意的指标有白细胞（包括淋巴和中性粒），红细胞和血红蛋白以及血小板。一般再障的特征是淋巴细胞比例偏高，其原因是T淋巴亢奋破坏或抑制造血。另外，多数再障是正细胞正色素性贫血，少部分可见到大红细胞以及红细胞不均一性，所以红细胞体积正常或偏高。
血红蛋白低于60时需要输血。中性粒低于0.5时，要带好口罩避免感染，必要时打升白针。血小板低于20时要减少活动量，低于15个以下尽量卧床休息，避免情绪激动，建议输血小板。
22、输红细胞悬液和血小板要注意什么？
凡是输注红细胞悬液、洗涤红细胞、冰冻红细胞、浓缩白细胞、手工分离浓缩血小板等患者，均应进行交叉配血试验。单采血小板应ABO血型同型输注，无须交叉配血。输红细胞和血小板最好选择辐照的，其次是去白。辐照血主要是指经过一定剂量的放射线(γ射线、x射线)照射处理后灭活T－淋巴细胞，输辐照血预防输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD），有需要移植的孩子要特别注意。
输注红细胞的注意事项：
输注前需要血袋反复颠倒数次，使红细胞与添加剂充分混匀。必须时在输注过程中也要不时轻轻摇动血袋使红细胞悬起，以避免出现越慢的现象。禁止向袋内加任何药物，也不允许用葡萄糖液，葡萄糖盐水稀释本样品，以免红细胞发生变性，凝集或溶血。
输血过程中，遵循先慢后快的原则，再根据病人病情和年龄调整输注速度。儿童、心血管疾病患者输注时应减慢速度，每1公斤体重每小时不宜超过1毫升，以免发生血循环超负荷。输血初期10-15分钟由医护人员密切注视有无不良反应。
输注血小板的注意事项：
1 、浓缩血小板悬液最好及时应用，储存于20〜24°C轻轻震荡，保存不超过3天。
2 、血小板输注应一次输足，切忌小量多次反复输注，导致HLA抗体产生，发生血小板无效输
3 、血小板输注以ABO血型相合为原则，但紧急情况下可以不配型，也有止血作用，但应注意每份血小板中所含红细胞>5ml时，应做配型，以免引起免疫性溶血。
4 、有条件者进行HLA配型血小板输注。
5、尽可能使用单采血小板，少用人工分离血小板。
另外，输注血小板的速度，应以患者能耐受的最大速度输注血小板。其次，输注血小板的过程中，要注意观察是否有输血反应。输注血小板的患者有可能会出现轻度的过敏反应，例如皮肤瘙痒，荨麻疹，血管神经胜水肿，红斑等。如果出现以上症状，应减慢滴速，应用抗组胺药物或者是类固醇类的药物。对于重度过敏的患者，应该停止输注血小板，立即抢救。
23、肝肾功能的主要指标有哪些？
肝功能主要关注丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)、总蛋白（TP）。其中儿童碱性磷酸酶参考值上限为500.
肾功能主要关注肌酐、尿素氮、尿酸。
检测指标偏低不用紧张，如果高出参考值上限需引起重视。
24、儿童正常肌酐在什么范围？
儿童肌酐值上限低于成人，儿童血清肌酐量正常值为24.9~69.7umol/L。随着年龄增长，肌酐值升高，当然由于长期吃药也会导致肌酐值升高，肌酐过高需要增加护肾的药物或者调整药量。家长们不必紧张肌酐值低，孩子年龄小肌酐值低，再障儿童贫血，营养不良也会偏低。
25、儿童正常血压如何计算？
儿童年龄越小，血压越低。
1岁以上小儿收缩压可按下列公式计算：收缩压＝年龄×2＋80毫米汞柱。舒张压=收缩压的2/3~1/2。儿童高血压参考值：学龄前儿童＞110/70mmHg
学龄儿童＞120/80mmHg
13岁以上＞130/90mmHg
另外，血压超过正常标准20%，可考虑高血压。
26、儿童高血压有什么症状？
一般儿童发生血压高以后会表现为以下症状：
首先是症状不明显的阶段，如果血压高的程度不厉害，儿童往往没有明显的不适，就要定期监测血压。
其次，儿童血压高常见症状是引起头晕、头痛，并且头痛往往表现为跳动性胀痛。
此外，表现为精神状态比较差，血压增高以后往往会引起注意力、精神状况下降。
当血压持续升高时，可伴有头晕，头痛，鼻出血，食欲下降，视力下降等，严重者可出现呕吐，惊厥，共济失调，偏瘫，失语，昏迷等高血压脑病的症状。如在急骤上升时症状加剧，伴有心绞痛，心力衰竭，肺水肿，抽搐等称为高血压危象，需前往医院紧急救治。
27、什么是升白针？
升白针全称是重组人粒细胞刺激因子，可特异地调节粒细胞的增殖并向成熟粒细胞分化，促使骨髓中成熟粒细胞向外周血释放，增强成熟粒细胞的功能。一般粒细胞低于0.5时可打升白针。
28、细菌感染时，白细胞有什么特征？
细菌感染时白细胞总数和中性粒细胞数明显升高，c反应蛋白会升高。超敏c反应蛋白、血清降钙素原、血清淀粉样蛋白A升高也可以显示感染。
29、病毒感染时，白细胞有什么特征？
病毒感染时白细胞总数不变或略有降低，淋巴细胞和单核细胞数目升高，c反应蛋白在正常范围内。感染往往不是单一的因为细菌或者病毒，尤其在C-反应蛋白升高不多，而单核比例超过10%时，往往是细菌和病毒感染均有。。
30、什么是C-反应蛋白？
C-反应蛋白（CRP）是在机体受到感染或组织损伤时血浆中一些急剧上升的蛋白质（急性蛋白），是一种非特异的炎症标志物，遇到炎症发作后数小时迅速升高，并有成倍增长之势。病变好转时，又迅速降至正常，其升高幅度与感染的程度呈正相关。
31、血清铁蛋白超过多少时需要去铁？
长期输血会造成铁负荷过量也就是血清铁蛋白过高影响心、肝、肾等器官功能。铁蛋白高于3000需要去铁，高于1500-2000时也可以考虑去铁。当然，需不需要去铁要遵医嘱。去铁可以口服去铁药或者输注去铁药。常用的有去铁胺（输注）、去铁酮（口服）、恩瑞格 地拉罗司分散片（口服）。
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32、IgG和IgM有什么意义？
IgM，是急性感染标志。如果此项阳性，则提示为急性感染，也就是正在感染。IgG，是既往感染标志。如果此项阳性，则提示为既往感染，身体已经有抗体或慢性感染。
1、IgG是阳性，IgM是阴性，说明曾经感染已有抗体，近期无感染，这种情况不需要担心；
2、IgG是阳性，IgM也是阳性，那说明存在一定感染风险；
3、IgG是阴性，IgM是阳性，说明正在被感染。
33、输丙球有什么作用？
再障与血小板减少性紫癜不同，丙球支持治疗对再障儿童来讲是为了暂时提高免疫力。丙球半衰期为16～24天，一个月后体内即已代谢清除。偶有输丙球涨血的再障患儿，但是随着体内代谢，血象仍会回落。
当血小板产生抗体时，输血小板前也可先输丙球。
34、吃环孢素为什么避免用西柚汁？
服用环孢素可以用果汁，比如橙汁或者苹果汁，但是一般避免用西柚汁。
西柚又称葡萄柚，不是葡萄+柚子。由于西柚汁能够抑制人体内一种代谢酶的活性，极大的提高环孢素的生物利用度，从而影响药物代谢和排出体外。这可能造成药物在体内大量蓄积，引起药效过强，加重不良反应，甚至造成中毒。除非环浓度很低，其他方法都无法提升其浓度，才会考虑西柚汁服用环孢素。
35、沐舒坦和小绿叶的区别是什么？
沐舒坦：针对湿咳，有痰的咳嗽。成分为盐酸氨溴索。小绿叶：针对干咳。如果呼吸道已经产生大量痰液，为了顺利排出痰液，要避免使用。
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36、尿酸和尿素的区别是什么？
尿酸是嘌呤代谢的最终产物，通常嘌呤在肝脏氧化代谢后才变成尿酸，再由肾脏和肠道排出。2/3尿酸经肾脏随尿液排出体外，1/3通过粪便和汗液排出。嘌呤摄入过多会使体内积聚过多尿酸，造成代谢失调。
尿素是人体或其他哺乳动物中含氮物质代谢的主要最终产物，由氨与二氧化碳通过鸟氨酸循环而缩合生成，主要随尿排出。
尿液中主要成分为水、蛋白质、无机盐、尿酸、尿素、葡萄糖，主要含有尿素，有少量尿酸。
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37、服用恩瑞格需要注意什么？
1、恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。
2、恩瑞格给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。
3、恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。
4、通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。不能将药片嚼碎或整片吞下。
5、常见不良反应：腹泻、呕吐、头痛、腹痛、发烧、皮疹、增加血清肌酸酐等。
其他不良反应：肝酵素增加、咳嗽、喉咙发炎、蕁麻疹。
6、不宜与含有铝质的药物(如中和胃酸药)同服。
7、其他内容详见说明书。
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38、服用艾曲泊帕需要注意什么？
1、儿童推荐起始剂量为25mg每天1次。每天剂量不超过75mg。
2、空胃给药（餐前1小时或2小时），避免与餐同服。艾曲和其它药物、食物（包括乳制品）或多价阳离子(如，铁、钙、铝、镁、硒,和锌)添加剂间允许间隔4小时。
3、副作用主要有恶心、呕吐、肌肉痛、感觉异常、白内障、消化不良、瘀斑、ALT/AST增加和结膜出血等。
4、2周疗效不佳时，应该先评估服药方式是否正确。以75mg每日一次剂量治疗4周后，如血小板仍未升高，应停止本品治疗。
5、目前市面上主要有中国版、印度版，孟加拉版，乌克兰版，香港版等。
6、每月检查肝肾功能。
7、其他内容详见说明书。
39、服用海曲泊帕需要注意什么？
1、儿童推荐起始剂量为2.5mg每天1次。每天剂量不超过7.5 mg。
2、空胃给药（餐前1小时或2小时），避免与餐同服。海曲和其它药物、食物或多价阳离子(如，铁、钙、铝、镁、硒,和锌)添加剂间允许间隔4小时。
3、海曲泊帕乙醇胺片是在艾曲泊帕结构上进行了一系列修饰得到的高选择性TPOR激动剂，具备高效、低毒的特点。
4、丙氨酸氨基转移酶升高，天门冬氨酸氨基转移酶升高，血小板计数升高，血乳酸脱氢酶升高，血胆红素升高，Y-谷氨酰转移酶升高，头痛和血碱性磷酸酶升高。大多数不良反应为轻中度。重度不良反应的发生率为1.3%。
5、其他内容详见说明书。
40、服用阿伐曲泊帕需要注意什么？
1、儿童推荐起始剂量为20mg每天1次。每天剂量不超过40mg。
2、阿伐曲泊帕(苏可欣)可以与食物一起口服，没有显着的肝毒性，并且避免了重组注射剂的安全性和免疫原性风险。
3、阿伐曲泊帕通常耐受性良好，头痛，疲劳和鼻衄是最常报告的不良反应。
4、在临床前研究中，阿伐曲泊帕(苏可欣)以浓度依赖性方式刺激培养的人c-Mp-Ba/E3细胞增殖，并促进CD34+细胞从人脐带血分化为巨核细胞。
5、其他内容详见说明书。
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